hemofili ne demek

Hemofili Nedir?

Hemofili, kanın pıhtılaşmasını sağlayan proteinlerin eksikliği veya işlevsizliği nedeniyle oluşan kalıtsal bir kan hastalığıdır. Bu eksiklik veya işlevsizlik, kanın pıhtılaşmasını zorlaştırır ve kanama süresini uzatır. Hemofili, erkeklerde daha sık görülür ve kadınlarda taşıyıcı olarak kalabilir.

Hemofili Türleri

Hemofili, eksik veya işlevsiz proteinin türüne göre iki ana gruba ayrılır:

  • Hemofili A: Bu tür, kanın pıhtılaşmasını sağlayan proteinlerden biri olan faktör VIII’in eksikliği veya işlevsizliği nedeniyle oluşur. Hemofili A, hemofili türleri arasında en sık görülen türdür.
  • Hemofili B: Bu tür, kanın pıhtılaşmasını sağlayan proteinlerden biri olan faktör IX’un eksikliği veya işlevsizliği nedeniyle oluşur. Hemofili B, hemofili A’dan daha az sık görülür.

Hemofili Belirtileri

Hemofili belirtileri, hastalığın şiddetine göre değişebilir. Hafif hemofili vakalarında belirtiler çok hafif olabilir veya hiç olmayabilir. Orta veya şiddetli hemofili vakalarında ise belirtiler daha belirgindir ve şunları içerebilir:

  • Kolay morarma
  • Uzun süreli kanama
  • Eklem ağrısı ve şişliği
  • Kas ağrısı ve şişliği
  • Burun kanaması
  • Diş eti kanaması
  • İdrarda veya dışkıda kan
  • Beyin kanaması
  • Mide-bağırsak kanaması

Hemofili Tanısı

Hemofili tanısı, kan testleri ile konulur. Kan testleri, kanın pıhtılaşma süresini ve pıhtılaşma faktörlerinin seviyelerini ölçer.

Hemofili Tedavisi

Hemofili tedavisi, hastalığın şiddetine ve belirtilerine göre değişebilir. Hafif hemofili vakalarında tedaviye gerek olmayabilir. Orta veya şiddetli hemofili vakalarında ise tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

  • Faktör replasman tedavisi: Bu tedavi, eksik veya işlevsiz pıhtılaşma faktörünün yerine konulmasını içerir. Faktör replasman tedavisi, damar içi veya deri altı enjeksiyon yoluyla uygulanabilir.
  • Desmopresin tedavisi: Bu tedavi, vücudun kendi pıhtılaşma faktörlerinin üretimini artırmaya yardımcı olur. Desmopresin tedavisi, hap veya burun spreyi yoluyla uygulanabilir.
  • Cerrahi tedavi: Bu tedavi, hemofili nedeniyle oluşan eklem hasarını veya diğer komplikasyonları düzeltmek için uygulanabilir.

Hemofili Komplikasyonları

Hemofili, tedavi edilmediğinde ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Bu komplikasyonlar şunları içerebilir:

  • Eklem hasarı
  • Kas hasarı
  • Sinir hasarı
  • Beyin kanaması
  • Mide-bağırsak kanaması
  • Ölüm

Hemofili Önlenmesi

Hemofili, kalıtsal bir hastalık olduğu için önlenmesi mümkün değildir. Ancak, hemofili taşıyıcısı kadınların hamile kalmadan önce genetik danışmanlık almaları ve hemofili riski taşıyan bebeklerin doğum öncesi teşhisinin yapılması mümkündür.


Yayımlandı

kategorisi